تبلیغات
متابولیک PKU - PKU
فروش محصولات غذایی رژیمی و دیابتیك (بیماران متابولیک PKU) آریانا

PKU

نوشته شده توسط:محمد آریانا
پنجشنبه 13 خرداد 1389-09:21 ب.ظ

حدود هزار بیمار متابولیک ارثی تشخیص داده شده و بیماری pku از جمله شایعترین این بیمارها است که در ایران به علت ازواج های فامیلی شیوع بالایی دارد. مبتلایان به آن به علت یک نقص آنزیمی از خوردن بیشتر مواد غذایی مانند شیر و لبنیات ، گوشت و تخم مرغ، نان و برنج، انواع حبوبات و خشکبار ناتوان هستند و تحت رژیم و محدودیت‌های شدید غذایی قرار دارند. 

چگونه انتقال می یابد؟ این بیماری بر اثر انتقال یک ژن معیوب از والدین به فرزند بروز می کند. در این بیماری ، یک ژن ناقص است به طوری که نمی تواند عملکرد خود را به درستی انجام دهد و آنزیم‌هایی که در فعل و انفعالات شیمیایی بدن نقش دارند، یا وجود ندارند یا مقدارشان کم است.

در این صورت چه اتفاقی می افتد؟ بر اثر اختلال آنزیمی در بدن این بیماران ، برخی مواد سمی داخل خون بالا می رود که با تاثیر در مغز باعث تخریب سلول های مغزی ، عقب ماندگی های ذهنی و تشنج های مکرر می شود.

مهمترین علت بروز آن چیست ؟ ازدواج‌های فامیلی مهم‌ترین علت بروز بیماری های متابولیک ارثی است که به علت شیوع بالای این‌گونه ازدواج‌ها در ایران به عنوان بیماری بومی کشور شناخته می‌شود

اهمیت آن در تشخیص در نوزادان چیست ؟ تاخیر در تشخیص این بیماری متالبولیک ارثی بسیار خطرناک است و هر ماهی که از زمان تشخیص این بیماری بگذرد 5/4 واحد ضریب هوشی کودک از بین می رود. مبتلایان به پی کی یو در صورت عدم تشخیص و یا تشخیص دیرهنگام دچار ناتوانی‌های شدید ذهنی می‌شوند که با پیشرفت اختلال، بیمار دچار ناتوانی هایی جسمی و حرکتی و تحلیل عضلانی نیز خواهد شد.

علایم بیماری PKU در نوزادان چیست ؟ استفراغ های جهنده و کش دار دارد ، علایم دیگری همچون کوچک شدن دور سر این بیماران، بوی بد بدن و عرق آنها و بد بویی ادرار این بیماران از دیگر علایمی است که در بیماران مبتلا به pku دیده می شود. تشنج، اختلالات دندانی و حالت های استفراغ کودکان مبتلا به pku در زمان های بعد از سرماخوردگی بیشتر نمایان می شود.

آیا تشخیص PKU مشکل است ؟ می توان به راحتی آن را تشخیص داد. غربالگری بیماریهای متابولیک ارثی و از جمله pku بسیار ارزان است و از هزینه های فیلم و عکسی که بعد از تولد از نوزاد برای یادگاری می گیرند، بسیار کمتر است، والدین باید خود خواهان تست غربالگری این بیماریها در زمان تولد توسط آزمایشگاه باشند. این بیماری در روزهای اول بعد از تولد با گرفتن یک قطره خون از پس پای نوزاد در آزمایشگاه قابل تشخیص است

آیا PKU درمان دارد ؟ این بیماران نیاز به رژیم های غذایی خاصی دارند که در صورت تشخیص به موقع باید این رژیم را تا 10 سالگی ادامه داد و بعد از این سن رژیم غذایی کمی آزادتر می شود، اما به طور کامل کنار گذاشته نمی شود و حتی در دوران بزرگسالی نیز باید ادامه پیدا کند.




 
لبخندناراحتچشمک
نیشخندبغلسوال
قلبخجالتزبان
ماچتعجبعصبانی
عینکشیطانگریه
خندهقهقههخداحافظ
سبزقهرهورا
دستگلتفکر

:درباره وبلاگ


:آرشیو


:نویسندگان






The theme being used is MihanBlog created by ThemeBox